Secondo intervento transapicale di valvola mitrale con valvola venosa giugulare bovina innestata in complesso di Shone

Il complesso di Shone è una rara cardiopatia congenita caratterizzata da multiple ostruzioni del flusso di sinistra, coinvolgendo la valvola mitrale, l'orifizio mitrale, la valvola aortica e l'istmo aortico. La gestione della malattia mitralica severa in neonati e bambini piccoli rimane una sfida clinica significativa, richiedendo strategie innovative di trattamento. L'uso off-label della valvola Melody, originariamente sviluppata per il circolo polmonare, nel posizionamento mitralico ha rappresentato un cambio di paradigma terapeutico. Questo approccio fornisce una soluzione ponte che consente di guadagnare tempo, permettendo la crescita del paziente e la possibilità di reintervenire quando necessario. Nel caso presentato, il paziente aveva già subito due precedenti interventi mitrali, sviluppando progressivamente una disfunzione mista caratterizzata da stenosi e insufficienza della valvola precedentemente impiantata. Il dilatamento con pallone iniziale ha migliorato l'apertura della valvola ma ha peggiorato l'insufficienza, rendendo necessaria la sostituzione valvolare. L'approccio ibrido utilizzato - combinando una toracotomia anteriore sinistra limitata con accesso transfemorale - ha facilitato il controllo del posizionamento e il rilascio della nuova valvola all'interno delle valvole precedenti. Questo caso dimostra non solo la fattibilità tecnica della ripetuta terapia valve-in-valve mitralica, ma anche l'importanza della disponibilità di tecniche ibride che combinano gli approcci chirurgici e cateteristici. La letteratura internazionale riporta che gli interventi mitrali ripetuti nei bambini con cardiopatie congenite complesse presentano una curva di apprendimento significativa e richiedono centri specializzati con expertise multidisciplinare. La disponibilità di valvole biologiche stenotiche consente di evitare molteplici sternotomie e le relative complicanze, particolarmente importanti in una popolazione pediatrica in crescita.