Anemia Emolitica Autoimmune Mista Ricorrente con Sindrome di Evans e Caratteristiche ad Alto Rischio di Ricaduta: Un Case Report

L'anemia emolitica autoimmune rappresenta una condizione raramente osservata ma clinicamente rilevante, caratterizzata dalla distruzione immuno-mediata dei globuli rossi. La presentazione di AIHA mista, ovvero con coinvolgimento simultaneo di IgG e complemento, rappresenta una variante diagnosticamente e terapeuticamente impegnativa, soprattutto quando associata alla sindrome di Evans, condizione che implica il coinvolgimento di più linee cellulari ematiche. In questo case report, il paziente presentava contemporaneamente anemia grave, trombocitopenia e comorbidità importanti quali infezione da HIV e malignità metastatica, che rappresentano fattori confondenti significativi nella gestione clinica. L'esposizione recente a inibitori dei checkpoint immunitari (anti-PD-1/PD-L1) emerge come possibile fattore scatenante, dato il noto ruolo di questi agenti nel modulare la risposta immunitaria e nel precipitare manifestazioni autoimmuni. Il decorso clinico ha evidenziato pattern discordanti di recupero tra emoglobina e piastrine, indicativo di un'alterazione complessa della regolazione immunitaria. La resistenza al trattamento iniziale con corticosteroidi, immunoglobuline endovenose e supporto trasfusionale, necessitando dell'escalation a rituximab (anticorpo monoclonale anti-CD20), sottolinea l'importanza di strategie terapeutiche tempestive e aggressive in pazienti con fattori ad alto rischio. Questo caso contribuisce alla letteratura emergente sui meccanismi patogenetici sottesi alle citopenie autoimmuni in contesti di immunodisregolazione cronica e sottolinea la necessità di ulteriori investigazioni per definire strategie terapeutiche ottimali.