Angiosarcoma Epitelioide Primitivo dell’Atrio Destro Presentante con Bradicardia Sintomatica: Un Caso Clinico

L'angiosarcoma cardiaco primitivo rappresenta una malignità estremamente rara, costituendo meno dell'1% di tutti i tumori cardiaci primitivi, con una prognosi particolarmente sfavorevole e una sopravvivenza mediana inferiore a 2 anni. La variante epitelioide rappresenta un sottotipo ancor più raro rispetto alla forma classica, caratterizzato da cellule endoteliali atipiche con citoplasma abbondante e morfologia più prossima a quella epiteliare, il che ne complica la diagnosi istologica differenziale. In questo caso clinico, la localizzazione della massa nell'atrio destro, in prossimità del nodo senoatriale, spiega direttamente la presentazione clinica di bradicardia sintomatica, meccanismo patofisiologico non frequentemente riportato nella letteratura esistente. L'approccio diagnostico multimodale, che ha integrato imaging convenzionale con stadiazione estesa (brain MRI e TC total body), rappresenta lo standard attuale nel workup di sospetto tumore cardiaco, permettendo di escludere metastasi sincrone che avrebbero drammaticamente modificato la prognosi. La gestione terapeutica di questo caso evidenzia i limiti attuali nel trattamento dell'angiosarcoma cardiaco: l'intervento chirurgico rimane il cardine del trattamento quando tecnicamente fattibile, tuttavia nel contesto cardiaco le considerazioni dosimetriche rendono la radioterapia frequentemente non applicabile. La decisione della paziente di rifiutare la chemioterapia adiuvante, nonostante la raccomandazione oncologica, riflette l'attuale incertezza riguardante l'efficacia reale del regime AIM (doxorubicina, ifosfamide, mesna) in questa popolazione, con benefici di sopravvivenza modesti e significativa tossicità associata. Il follow-up a lungo termine rimane cruciale per monitorare recidive locali o sviluppo di metastasi.